概述

干燥綜合征是一種以侵犯淚腺、唾液腺等外分泌腺體、B淋巴細胞異常增殖、組織淋巴細胞浸潤為特征的彌漫性結締組織病。臨床上主要表現為干燥性角結膜炎和口腔干燥癥，還可累及內臟器官。本病分為原發性和繼發性兩類，后者指繼發于另一診斷明確的結締組織病或其他疾病者。據估測我國原發性干燥綜合征的患病率為0.29% -0. 77%，老年人的患病率為2% -4.8%。女性多見，男女比為1：9 - 1：10。任何年齡均可發病，好發年齡為30-60歲，是一種較常見的風濕性疾病。遺傳、感染、環境等多因素參與發病。

本病主要累及外分泌腺體，以唾液腺和淚腺為代表，表現為腺體導管擴張、狹窄及腺體間質大量淋巴細胞浸潤、小唾液腺上皮細胞破壞和萎縮。類似病變還可出現在其他外分泌腺體，如皮膚、呼吸道、胃腸道和陰道黏膜，以及腎小管、膽小管、胰腺導管等具外分泌腺體功能的內臟器官。中醫文獻無“干燥綜合征”一詞，根據其發病和臨床表現，與中醫的“燥證、周痹、痹證、臟腑痹”等有相似之處，如《素問陰陽應象大論》有“燥勝則干”的記載；《醫門法律》對燥邪致病作了較為詳細的論述，指出：“燥勝則干。夫干之為害，非遽赤地于千里也，有干于外而皮膚皺揭者，有干于內而精血枯涸者，有干于津液而榮衛氣衰，肉樂而皮著于骨者，隨其大經、小絡所屬，上下中外前后，各為病所?！睂υ餆嶂虏∽髁溯^詳細的論述。

臨床表現

起病多隱匿，臨床表現多樣，主要與被破壞腺體的外分泌功能減退有關。

1.局部表現

1.1口腔干燥癥 唾液腺病變可引起下述癥狀:

①口干，近80%的病人口干。

②猖獗性解齒：牙齒逐漸變黑，繼而小片脫落，最終只留殘根。

③唾液腺炎：以腮腺受累最常見，持續腫大者應警惕惡性淋巴瘤的可能。少數病人有頜下腺、舌下腺腫大。

④舌痛，舌面干、裂、潮紅，舌乳頭萎縮，呈“鏡面舌”樣改變。

1.2干燥性角結膜炎：因淚液分泌減少而出現眼干澀、異物感、磨砂感、少淚等癥狀，部分病人可因淚腺腫大表現為眼瞼腫脹，角膜干燥嚴重者可致角膜潰瘍，但穿孔失明者少

2.系統表現

可出現全身癥狀，如乏力、低熱等，約2/3的病人出現其他外分泌腺體和系統損害。

2.1皮膚黏膜：約1/4的病人出現皮疹，特征性的為高出皮面的紫癜樣皮疹，多見于下肢，為米粒大小、邊界清楚的丘疹，壓之不褪色，分批出現，反復發作者可遺留色素沉著。還可有蕁麻疹樣皮疹、結節紅斑等。

2.2肌肉骨骼：約80%的病人有關節痛，其中10%有關節腫，多不嚴重，多數可自行緩解，發生關節破壞者極少；有些病人的關節表現和類風濕關節炎非常相似。3% -14%的病人有肌炎表現。

2.3腎：30% -50%的病人有腎損害。

2.4呼吸系統：上、下呼吸系統均可受累，表現為鼻干、干燥性咽喉炎、干燥性氣管/支氣管炎。

2.5消化系統：因黏膜層外分泌腺體破壞出現食管黏膜萎縮、萎縮性胃炎、慢性腹瀉等非特異癥狀。肝臟損害見于約20%的病人。

2.6神經系統：周圍和中樞神經系統均可累及，以周圍神經損害多見?？沙霈F感覺、運動神經異常，偏癱，橫斷性脊髓炎等。

2.7血液系統：可出現白細胞減少和(或)血小板減少。

2.8甲狀腺疾?。航?5%的病人出現甲狀腺功能異常，約20%的病人同時伴有自身免疫性甲狀腺炎的表現。

實驗室和其他檢查

1.血、尿常規及其他常規檢查

20%的病人出現貧血，多為正細胞正色素型，16%的病人出現白細胞減低，13%的病人出現血小板減少。通過氯化銨負荷試驗可發現約50%的病人有亞臨床腎小管酸中毒。60% -70%病人血沉增快、C反應蛋白增高。

2.自身抗體

80%以上的病人ANA陽性，抗SSA、抗SSB抗體陽性率分別為70%和40% ,前者對診斷的敏感性高，后者特異性較強。

3.高球蛋白血癥

以IgG升高為主，為多克隆性，少數病人出現巨球蛋白血癥。

4.其他檢查

4.1干燥性角結膜炎檢測陽性

4.2口干燥癥相關檢查陽性

4.3唇腺活檢 檢查有灶性淋巴細胞浸潤。

診斷與鑒別診斷

診斷有賴于干燥性角結膜炎和口干燥癥檢測、血清抗SSA和（或）抗SSB抗體陽性、唇腺組織病理學檢查有灶性淋巴細胞浸潤。后兩項特異性較強。

1.診斷標準

2002年修訂的原發性干燥綜合征國際分類標準被普遍采用（表8-8-2），其敏感性為89.5%，特異性為97.8%。 但必須除外頭、頸、面部放療史，丙型肝炎病毒感染，艾滋病，淋巴瘤,結節病，移植物抗宿主病，抗乙酰膽堿藥物的使用（如阿托品、莨菪堿、溴丙胺太林、顛茄等）及IgG4相關疾病。

表8-8-2 2002年干燥綜合征國際分類/診斷標準

Ⅰ 口腔癥狀：3項中有1項或1項以上

1. 每日感口干持續3個月以上

2. 成年后腮腺反復或持續腫大

3. 吞咽干性食物時需用水幫助

Ⅱ眼部癥狀：3項中有1項或1項以上

1. 每日感到不能忍受的眼干持續3個月以上

2. 有反復的沙子進眼或砂磨感覺

3. 每日需用人工淚液3次或3次以上

Ⅲ眼部體征:下述檢查任1項或1項以上陽性

1. Schirmer 試驗（+）（≤5mm/5min）

2. 角膜染色（+）（≥4 van Bijsterveld 計分法）

Ⅳ組織學檢查:下唇腺病理示淋巴細胞灶≥1個（每4mm²組織）

Ⅴ唾液腺受損:下述檢查任1項或1項以上陽性

1. 唾液流率（+）（≤1.5ml/15min）

2. 腮腺造影（+）

3. 唾液腺放射性核素檢查（+）

Ⅵ自身抗體:抗SSA或抗SSB（+）（雙擴散法）

1. 原發性干燥綜合征無任何潛在疾病的情況下，符合下述任1條則可診斷：

a. 符合上述4條或4條以上，但必須含有條目IV（組織學檢査）和（或）條目VI（自身抗體）

b. 條目Ⅲ、IV、V、VI 4條中任3條陽性

2. 繼發性干燥綜合征病人有潛在的疾?。ㄈ缛我唤Y締組織?。?，而符合表8-8-2 I和II中任1條，同時符合條目Ⅲ、IV、V中任2條

2.鑒別診斷

2.1系統性紅斑狼瘡：  好發于青年女性，常伴發熱、面部蝶形紅斑、口腔潰瘍、脫發、關節腫痛，血尿、蛋白尿常見，血清學檢查有特征性的抗dsDNA抗體、抗Sm抗體和低補體血癥；出現明顯口眼干癥狀、腎小管酸中毒者少見。

2.2類風濕關節炎：  以對稱性多關節腫痛、晨僵為突出特點，除類風濕因子陽性外,還會檢測到特異性較高的抗CCP抗體，關節病變是進展性的，X線檢查能看到關節破壞，晚期可出現特征性的關節畸形；而原發性干燥綜合征病人的關節癥狀遠不如類風濕關節炎明顯和嚴重，極少有關節破壞、畸形和功能受限。

2.3其他原因引起的口眼干：  老年性腺體功能下降、糖尿病或藥物所致，可通過病史來鑒別。

2.4丙型肝炎病毒感染：  可以引起口干、眼干癥狀，一些病人會出現下肢紫癜和血清冷球蛋白，易與pSS混淆。但血清抗丙型肝炎抗體陽性、抗SSA/SSB抗體陰性可鑒別。

2.5 lgG4相關疾病：  是一組以血清IgG4水平升高和組織中出現表達IgG4的漿細胞為特征的疾病，臨床上表現為淚腺、腮腺腫大，還可出現自身免疫性胰腺炎、原發性硬化性膽管炎、腹膜后纖維化等。

西醫治療

尚無根治方法，沒有內臟損害者以替代和對癥治療為主，有內臟損害者則需進行免疫抑制治療。

1.局部治療  減輕口干很困唯，應停止吸煙、飲酒及避免服用引起口干的藥物，保持口腔清潔, 減少齲齒和口腔繼發感染。替代品如人工淚液、人工唾液和凝膠等可減輕局部癥狀。M3受體激動劑毛果蕓香堿可用于改善口眼干癥狀。

2.系統治療  對出現關節炎、肺間質病變、肝、腎及神經等唾液腺外表現的病人，應根據病情嚴重程度給予糖皮質激素、免疫抑制劑等治療。

3.對癥處理  糾正急性低鉀血癥以靜脈補鉀為主，平穩后改口服鉀鹽片，有的病人需終身服用，以防低血鉀再次發生。非甾體抗炎藥對肌肉、關節疼痛有一定療效。

4.生物制劑  抗CD20單克隆抗體可以抑制B細胞生成，可能成為有效的治療藥物。

干燥綜合癥不及時治療危害嚴重，呼吸系統和腎臟都會受損，嚴重威脅患者的身體健康。目前西醫尚無根治方法，西藥治療多使用抗生素、維生素、免疫抑制劑、激素等治療，但效果并不理想，其副作用較大，復發率高，往往使病人失去治療的信心，給患者精神上帶來痛苦，且隨著臟腑功能的累及受損更是嚴重影響患者的生活質量，同時生命安全遭受威脅。本院運用中醫（含藏醫）對干燥綜合征進行辨證施治，根據中醫（含藏醫）學理論，運用中、藏藥之精華，控制改善患者體內的致病因子和有害毒素。以純中、藏藥治療，利用其活性成分調節內分泌，結合中藏醫外治療法，增強新陳代謝，提高人體整體免疫力，防止細胞病變產生抗體，有效抑制病情復發。

中醫診治

中醫認為本病多因燥邪外襲，風寒熱邪化燥傷陰，或素體陰虛，稟賦不足，或汗、吐、下后津液虧耗等，使陰津、氣血不足，血瘀絡痹所致。病理機制多與肝、脾、腎三臟陰陽失調，陰虛陽盛關系最為密切。治療上多以滋養肝腎、益氣養陰潤燥、養血活血、化瘀通絡等法治之。

由于素體不足，腎陰虧損，陰虛火旺，熱傷陰津，陰血虧耗，精液不足，周身失于敷布潤澤，臟腑組織失榮，燥邪內生，病久經脈不通則瘀阻，累及皮膚、粘膜、肌肉、關節甚至臟腑而成本病。故陰虛精虧是根本，因虛而瘀、因熱而瘀是關鍵。其病位在口、眼、咽、皮膚，亦可累及全身，并與肺、脾、肝、腎關系密切，屬本虛標實之證。主要病機為肺胃陰虛在先，肝腎陰虛在后，陰虛不復，燥熱自內而生，病理關鍵在于陰虛燥熱，輕則肺胃津傷，重則肝腎陰虛。

治療重點當滋陰救液，益氣潤燥生津。通過滋陰改善體內陰陽失衡，增加體內津液化生能力，以此改善口鼻眼等腺體的分泌，提高機體的抗病能力。

早期以益氣養陰潤燥、養血活血、化瘀通絡為主，中期重在補脾益腎，后期滋養肝腎，通過滋陰調整體內陰陽失衡。

證治分類

1．肺胃津傷

癥狀：時發低熱，干咳無痰，口咽干燥，渴欲飲，眼干澀、鼻干，大便干結，小便短少，干嘔、納呆，舌紅，少苔，脈細而數。

病機：肺胃燥熱，津液虧耗。

治法：滋養肺胃，生津潤燥。

方藥：沙參麥冬湯合益胃湯加減。津傷為主，內熱不甚者，可用五汁安中飲，取梨、藕、荸薺、麥冬、蘆根汁，以生津養液。

2. 心肝血虛

癥狀：口咽干燥，眼干澀、鼻干，頭暈目花，心悸少寐，四肢發麻，唇爪無華，面色蒼白或萎黃，舌淡，脈細無力。

病機：血虛不榮臟腑經絡，四肢百骸失養。

治法：益氣養血，滋陰通絡。

方藥：四物湯合補肝湯加減。

3. 肝腎陰虧

癥狀：口干咽燥，眼干澀、鼻干，頭暈目眩，或耳鳴耳聾，或五心煩熱，或腰脊酸軟，盜汗遺精，或骨蒸潮熱。舌紅、少苔，脈沉細澀而數。

病機：肝腎不足，陰虛內熱。

治法：滋補肝腎，養陰潤燥，祛瘀。

方藥：六味地黃丸合一貫煎、桃紅四物湯加減。虛火偏亢，煩熱、遺精、盜汗，加知母、龜板滋陰清火。

4. 陰虛火炎

癥狀：口干咽燥，頭暈目干澀，五心煩熱，潮熱骨蒸，顴紅，盜汗，腰膝酸軟，干咳痰少帶血，形體消瘦。舌紅、少苔或花剝，脈細數。

病機：肺腎陰虛，虛火內灼。

治法：滋陰降火。

方藥：百合固金湯、知柏地黃丸加減。骨蒸潮熱，加鱉甲、地骨皮、丹皮育陰清熱降火。

5. 燥毒蘊結

癥狀：疾病初起，口干、眼干，伴咽部干痛、牙齦腫痛、鼻干，或腮腺腫大、關節腫痛，下肢瘀斑，舌紅苔薄黃，脈細數。

病機：燥毒蘊結，氣血兩燔。

治法：清氣涼血

方藥：化斑湯加減。

6. 氣血瘀阻

癥狀：口干少唾、眼澀少淚，伴關節屈伸不利、肢體刺痛或麻木不溫、肌膚甲錯、皮膚紫癜，舌青紫或有瘀點、瘀斑，舌脈屈曲，脈細澀。

病機：氣血瘀阻，肌膚四肢關節失養。

治法：活血化瘀。

方藥：血府逐瘀湯加減。

7. 氣陰兩虛

癥狀：病久，口眼干燥，伴神疲乏力、心悸氣短、自汗，舌淡紅苔薄白，脈虛細緩或結代。

病機：心氣不足，陰血虧耗，血行瘀滯。

治法：益氣養陰，活血通脈。

方藥：生脈散合人參養榮湯加減。

其它治療

除了上述治療，還可配合耳穴貼壓、中藥外敷及代茶飲。如選取肝、脾、肺、腎、內分泌、神門等耳穴，用王不留行壓一側耳穴，兩耳交替，每3日更換1次；若出現發熱、腮腺腫大、頜下淋巴結腫大等，可用如意金黃散、仙人掌搗汁外敷于腮腺。出現鼻干和皮膚干燥發癢的患者可用潤膚露、甘油、馬油外擦；口唇干燥者可用胡桃油、蛋黃油外涂；針對眼干澀、腫痛明顯的患者，可用蟬蛻5克、金銀花5克、蒲公英10克，菊花10克煮水熏洗眼部，以減輕局部刺激癥狀，防止繼發感染；出現牙齦腫痛、潰瘍者，可用冰硼散涂擦，每日2-3次。除此之外，還可用百合15克、金銀花15克、沙參20克、麥冬20克、菊花9克、枸杞子12克，日常沖泡飲用，能滋陰潤燥明目，緩解口干、咽痛、目澀等不適。平素應注意口腔衛生，可以用金銀花6克、玄參6克、玉蝴蝶3克、錦燈籠6克、生甘草3克水煎，以清洗口腔，或用綠茶漱口。

預防調護

干燥綜合征患者要積極配合以上對癥治療，飲食宜清淡，不宜喝刺激性飲料，口干時宜多次少量飲水，不可一次大量飲水，以免傷胃；忌刺激性食物，如辛辣、香燥、燒烤等性熱食品。

預后

病變僅局限于唾液腺、淚腺、皮膚黏膜等外分泌腺體者預后良好。有內臟損害者經恰當治療后大多可以控制病情。如治療不及時，病情可惡化甚至危及生命。出現肺纖維化、中樞神經病變、腎功能不全、惡性淋巴瘤者預后較差。中（藏）醫藥在治療干燥綜合征方面具有切實可靠的作用，雖然其發病機制仍未完全闡明，但愈后病人療效顯示，中（藏）藥具有促進人體新陳代謝與細胞組織再生、增強細胞免疫力，避免毒素與致病因子的發生與侵入，中（藏）西醫結合治療定能為廣大干燥綜合癥患者帶來福音。

     （張建峰編寫）

聲明：

1.不足、錯誤之處敬請批評指正，以使我們不斷完善提高；

2.參考書《內科學》人民衛生出版社第九版教材；

3.參考書《中醫內科學》中國中醫藥出版社新世紀第二版教材；

4.部分資料選自網絡，涉及知識產權事宜請聯系本網站，我們及時修改或下架，對此深表歉意。